Tratamiento | Procedimientos quirúrgicos de elongación

El niño acondroplásico es inteligente, habitualmente goza de buena salud y presenta una esperanza de vida normal. Por tanto, en ausencia de complicaciones no precisa de una atención médica especial. No obstante, debido a posibles desviaciones del desarrollo que pueden experimentar estos niños, es recomendable confiar su cuidado a profesionales sanitarios que conozcan la historia natural de la enfermedad, y siempre bajo un enfoque interdisciplinar donde el protagonista sea el niño y la familia.
No hay ninguna medicación específica para aumentar la talla en los niños acondroplásicos. El uso de la hormona de crecimiento no es útil en estos casos.

La única práctica para logra el aumento de la talla es el alargamiento de los segmentos óseos, que ha pasado de ser una práctica experimental a consolidarse como un procedimiento terapéutico bien definido.

El alargamiento óseo es un tratamiento complejo y de larga duración. Es precisa una máxima colaboración del niño y su familia. Se necesita la cooperación entre pediatría, cirugía ortopédica y rehabilitación.

Si se plantea el alargamiento, hay que completarlo con la elongación de los miembros superiores y no ceñirse exclusivamente a los miembros inferiores.

Cuando la talla corta tiene grave repercusión psicológica, puede estar indicado aumentar la talla del niño mediante un alargamiento quirúrgico de las extremidades.

El alargamiento de las extremidades consiste en un proceso en el que a través de una intervención quirúrgica, se provoca una fractura mínima en una zona determinada del hueso y mediante la colocación de un fijador externo adaptado al hueso, no se permite que esa fractura se consolide. A partir de ahí, se va alargando el hueso a través del fijador a razón de un milímetro diario hasta conseguir la longitud adecuada. Una vez finalizado el alargamiento, debe mantenerse el fijador hasta que el hueso se consolida completamente. Por último, se pasa a un período de rehabilitación para que el hueso y las partes blandas adquieran las características normales.

En caso de niños afectados de acondroplasia se alargan tibias y peronés, los fémures y los húmeros. De esta forma, se puede llegar a mejorar la talla en 30-35 cm.

Por sus características físicas y morfológicas se dan una serie de circunstancias que favorecen los métodos de elongación. Es más asequible el alargamiento de un miembro de una persona acondroplásica que el de un individuo sin problemas de crecimiento. Ello es debido a la gran laxitud de los tejidos y a la hipertrofia de las partes blandas que presentan los acondroplásicos.

La mayoría de los acondroplásicos deben someterse durante su vida adulta a intervenciones correctoras de las extremidades inferiores o descomprensiones medulares, para no verse afectados de importantes limitaciones funcionales provocadas por la artrosis prematura o las alteraciones neurológicas debidas a la comprensión medular.

El objetivo de las correcciones de las deformidades durante el alargamiento quirúrgico consiste en evitar en lo posible toda esta patología secundaria.

La aplicación de un procedimiento quirúrgico de estas características, debe tener como finalidad conseguir una talla suficientemente aceptable para permitir superar las barreras físicas y arquitectónicas que impiden el desarrollo social del individuo acondroplásico.

Los alargamientos deben ser globalmente de unos 30 cm. En las extremidades inferiores y de unos 10 cm. en las extremidades superiores.

La edad más idónea para iniciar el proceso de elongación de las extremidades en los acondroplásicos es entre los 9 y los 11 años. Las características morfológicas del sistema óseo permiten a estas edades alcanzar los máximos alargamientos por segmento óseo, con muy buena regeneración ósea en el foco de elongación, al tiempo de que psicológicamente son capaces de entender mejor el problema a esta edad, y su colaboración con los procedimientos de elongación es más completo.